اما
افسوس و صد افسوس که هنوز با گذشت چندسالی از عمر دردناکشان زیر پای خود را سست احساس
می‌کنند و خانة دوم، برایشان ناپیداست.
و
بدا به حال آنان که آگاهی دارند و سکوت اختیار کنند و یاد این پروانه های کوچک را از
ذهن خارج کنند. در اینجا سخن از کودکانی است که از بدو تولد با بیماریی به نام EB یعنی اپیدرمولیز بولوسا دست و
پنجه نرم می‌کنند.
بیماری "ای بی" چیست؟
اپیدرمولیزبولوسا
(EB) یک بیماری ارثی در بافت های پوستی می باشد که
در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول می کند. «ای بی» غشای پروتئینی است که موجب می شود
بدن پوست سازی نکند و همین عارضه موجب شکنندگی و بلند شدن پوست می شود. شیوع این بیماری
یک در 50 هزار است. شدت بیماری از ملایم تا کشنده تغییرمی کند، این بیماری در تمامی
گروه های قومی و نژادی رخ می دهد و به طور مساوی بر مردان و زنان اثر می کند. نوع اکتسابی
این بیماری در بزرگسالی بروز می کند و بیشتر در بیماریهای خود ایمنی دیده می شود. بروز
و ظهور این بیماری سن خاصی ندارد و در هر سنی ایجاد می شود. فقط در نوع مادرزادی است
که نوزادان به آن دچار می شوند.
EB
یک بیماری سخت، دردناک و اغلب بدن نما است. در این بیماری فرد حتی قادر
به پوشیدن لباس هم نیست زیرا گوشت بدن مبتلایان به لباس می چسبد و با کوچکترین فشار،
بدن تاول می زند و در برخی از بیماران انگشت دست و پا با کوچکترین فشاری کنده می شود.
این بیماری نه تنها زندگی خود فرد را فلج می کند بلکه اطرافیان را به شدت درگیر مسایل
درمانی و مراقبتی خود می سازد.
علت بیماری" ای بی":
این
بیماری انواع گوناگونی دارد که به جهش ژنی و تغییرات ژنی نیز مربوط می شود و مشکلات
بیشتری را می تواند در فرد بیمار ایجاد کند. بیماران «ای بی» دارای مشکلات خاصی هستند
که به دو صورت بیماری ژنتیکی "غالب" و بیماری ژنتیکی" مغلوب" دسته
بندی می شود. آن دسته از افراد که دارای بیماری ژنتیکی مغلوب هستند ممکن است در خانواده
هایی که ازدواج های فامیلی در آنان صورت می گیرد متولد می شوند.
علائم بیماری:
خور
خور کردن صدا، سرفه یا مشکلات تنفسی دیگر، ریزش مو، تاول زدن نزدیک چشم و بینی، تاول
زدن نزدیک دهان و گلو و ایجاد مشکل در خوردن و بلعیدن، تاول زدن پوست بعد از آسیب های
جزیی یا تغییر دما، وجود تاول در بدو تولد، مشکلات دندانی مثل پوسیدگی، وجود جوش های
سفید کوچک و از دست دادن یا تغییر شکل ناخن‌ها.
روش تشخیص :
متخصصان
پوست می توانند تشخیص بدهند کجای پوست در حال جدا سازی برای شکل دهی تاول ها است و
اینکه با انجام بافت برداری متوجه شوند یک شخص به کدام نوع از "ای بی" مبتلا
است.
درمان بیماری :
تحقیقات
اخیر برای درمان این بیماری بر روی تغییر کراتین حاصل در پوست متمرکز شده است تاکنون
54 ژن شناخته شده است.
افراد
مبتلا به اشکال خفیف «ای بی» ممکن است به درمان گسترده ای نیاز نداشته باشند، در هر
صورت آنها باید برای بازداشتن تاول ها از شکل گیری و پیشگیری از عفونت زمانی که تاول
ها رخ می دهند، کوشش کنند. افراد مبتلا به اشکال نمایان "غالب" و نهفته
"مغلوب" ممکن است عارضه های بسیاری داشته باشند و به حمایت روانی همراه با
توجه به مراقبت و محافظت از پوست و بافت های نرم نیاز داشته باشند.
بیماران،
والدین یا مراقبان دیگر نباید احساس کنند که آنها باید با تمامی جنبه های پیچیده ی
مراقبت «ای بی» به تنهایی روبرو شوند. پزشکان، پرستاران، مدد کاران اجتماعی، افراد
روحانی، روانشناسان، متخصصان تغذیه و گروه های پشتیبانی والدین و بیماران وجود دارند
که می توانند در مراقبت شرکت کرده و حمایت اطلاعاتی و احساسی را تامین کنند.
خانه «ای بی» امیدی تازه
خانه
«ای بی» به همت پدر یکی از مبتلایان به این بیماری با کمک بنیاد گشایش یافته است. در
همین راستا قرار است دانشگاه علوم پزشکی ایران هم مساعدت و یاری رسان باشد.
ساختمانی
شامل از چند سوله پیش ساخته در کنار بزرگراه شهید همت، نبش خیابان شیخ بهایی شمالی،
یک طبقه شامل یک سالن و چند اتاق برای انجام امور پزشکی، پرستاری و آموزشی و مشاوره
و غیره در این محل تمرکز یافته است.
این
خانه به دنبال راهی برای آگاهی والدین در برخورد صحیح با این بیماری و درمان آن می باشد. تاکنون هیچ درمان قطعی و شناخته شده
ای برای آن کشف نشده است. خانواده این بیماران به ویژه کودکان مبتلا به این بیماری
با مشکلات بسیار زیادی برای تهیه داروهایی که اثرشان موقتی و اندک است مواجه اند و
هزینه گزاف این داروها بار سنگین مضاعفی را بر دوش آنان گذاشته است.
حمایت
ویژه بنیاد مستضعفان از بیماران "ای بی"
اولین
جایی که صدای این بیماران را شنید بنیاد مستضعفان بود، آن هم بعد از جلسه رئیس بنیاد
با 30 خانواده «ای بی» ، به گفته خانم هاشمی رئیس بنیاد امور بیماریهای خاص: از آنجائیکه
تعداد زیادی از این خانواده ها در استضعاف مالی شدید بسر می برند واز لحاظ معیشت و
وضعیت مسکن دچار مشکل می باشند ، بنیاد مستضعفان متقبل ارایه خدمات کمکی شد.
در
جلسه ای که بین بنیاد مستضعفان ، بنیاد امور بیماریهای خاص و دانشگاه علوم پزشکی برگزار
شد قرارداد مشارکتی فی مابین منعقد و به موجب
آن قرار شد بنیاد مستضعفان از این پس در خانه
«ای
بی» نقش حمایتی داشته باشد ، مثل کمک هزینه به بعضی از بیماران «ای بی» که در استضعاف
مالی به سر می برند.
از
جمله خدماتی که خانه «ای بی» برای این بیماران انجام می دهد شامل: پانسمان و تعویض
آن، اقدامات درمانی با لیزر، مباحث آموزشی و اتاق فکر و برگزاری دوره های آموزشی برای
این بیماران و خانواده ایشان است و یکی از مهمترین اقدامات در این خانه معرفی و ارجاع
بیماران «ای بی» به مراکز درمانی می باشد. زیرا این بیماران اولاً مشکلات داخلی و دندان
و چسبندگی شدید پوستی بسیار دارند و از سوی دیگر بسیاری از پزشکان چون شناختی از این
بیماری ندارند ممکن است در مراحل درمان به طور غیر عمد آسیبهای جبران ناپذیری را به
این بیماران وارد کنند و یا با هراس از واگیردار بودن این نوع بیماری آنها را پذیرش
نکنند در حالی که «ای بی» واگیردار نیست.
به
عبارت بهتر خانه «ای بی» قرار است نقش ارجاع را بر عهده گیرد و بیماران را به مراکز
بهداشتی معرفی نماید.
کار
دیگری که قرار است در این خانه انجام شود، ارائه بسته های حمایتی و دارویی به بیماران
و یا بر حسب نیاز هر دو مورد است و نکته قابل توجه در این خانه همکاری خود بیماران
«ای بی» در بخش های مختلف آن است.
خواسته ها و حرف های بیماران «ای بی»
عزیزان
پروانه ای ما در دل حرف های بسیار دارند و اغلب مربوط به دردیست که از آن بسیار رنج
می برند یکی از پروانه ها می گوید: آیا مسئولان صدای ما رو می شنوند؟
یکی
دیگر می گوید: طی مراجعه ای که به وزارت بهداشت داشتم متاسفانه یکی از مسولان اداره
بیماران خاص آن وزارتخانه حتی نمی دانست، «ای بی» چیست حال چگونه می خواهد این بیماری
را در این دستورالعمل وارد کند؟!
یکی
دیگر از خواسته ها، شناساندن این بیماری به پزشکان و پرستاران است زیرا در حال حاضر
به جرات
می
توان گفت: درصد اندکی از پزشکان با این بیماری
آشنایی دارند و بستری شدن این بیماران در بیمارستان اغلب دردی بر آلام آنان می افزاید.
آنچه
از صحبت های پروانه ها دستگیرمان شد، مشکل گرانی ودر دسترس نبودن داروها، عدم تشخیص
به موقع بیماری، عدم آگاهی کادر پزشکی از نحوه مراقبت از بیماران، نبود حمایت مالی
از آنها و عدم دسترسی آسان به مراکزی است که طرف قرارداد بنیاد بیماریهای خاص هستند.
این نوع بیماری مسری نبوده و 80 درصد عامل
ژنتیک دارد به نظر می رسد لزوم انجام مشاوره های خاص ژنتیکی برای ازدواج فامیلی یکی
از نکات حائز اهمیت و مورد توجه قبل از این شروع زندگی مشترک باشد همچنین این بیماران
با عوارض اجتماعی مانند منزوی شدن، عدم پذیرش در مهدهای کودک ، مدارس ، اماکن تفریحی
وموضوع درد آور نگاه کنجکاوانه مردم به شکل
ظاهری این بیماری می باشد.
در
انتها سخن را با قطعه شعری از شیخ بهایی رحمه ا... علیه به پایان می رسانیم که می گوید:
صد
سال ره مسجد و میخانه بگیری
عمرت
به هدر رفته اگر دست نگیری
بشنو
از پیر خرابات تو این پند
هردست
که بدادی به همان دست بگیری